毛细胞白血病(Hairy-cell leukemia,HCL)使一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少核脾脏肿大位特点,约占全部白血病的2%。本病最早于1923年描述,开始称为白血病样网状内皮细胞增生,毛细胞的概念自70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan-B细胞分化抗原,提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效,主要的治疗手段是脾切除。80年代中期发现一些新的药物(如2-chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感,改善了其预后,目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。
HCL的病因不详,有几种可以因素:1)感染性单核细胞增多症;2)化学药品(如农药等);3)EB病毒感染的。
HCL多见于男性,约为女性的4倍;家族患病亦有报道。尽管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原(HLA)单型有关,单在家族性病例中发现累及相同的HLA单型,推测HCL的发生可能有遗传学基础。
毛细胞是恶性B淋巴细胞,常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan –B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白,常有多种重链表型;IgG阳性细胞主要表达IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1,而无CD21表达,说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)。HCL免疫球蛋白可变区基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段,可能为记忆D细胞阶段。毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原,包括CDllc、CD25、CDl03。
毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。),可能与其[临床特征有关,如红系造血受损、全血细胞减少。