一、肝内胆管结石病的流行病学及发病机理
肝内胆管结石是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。可以单独存在，也可以与肝外胆管结石并存。该病多见于远东及东南亚地区，包括中国、日本、朝鲜、菲律宾、泰国、印度尼西亚和马来西亚等国家。在我国沿海地区、西南地区及香港、台湾等地区发病率较高。其发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。感染导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。

      二、肝内胆管结石病的诊断
      （一）肝内胆管结石病的临床特点
肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症（疼痛、寒战发热、黄疸）重症胆管炎的五联症。其临床特点有：

      发病年龄30-50岁；
     上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作；
      可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；
      患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；
      一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；
      合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；
      检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；
      全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血；
      晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。
       （二）诊断方法
肝内胆管结石的诊断，除了在临床上提高对本病的认识外，确诊主要依靠影像学的检查发现。主要应用的影像学技术有B超、CT和X线胆道造影。

B超诊断 B超是肝内胆管结石诊断的首选方法，一般估计诊断准确率为50%-70%。肝内胆管结石的超声图象变化较多，一般要求在结石远端的胆管有扩张才能作出肝内胆管结石的诊断，因肝内管道系统的钙化也具有结石样的影像表现。
        CT诊断 因肝内胆管结石主要是含胆红素钙的色素性结石，钙的含量较高，故在CT照片能清楚地显示出来，CT的诊断符合率为50%-60%。CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝脏肥大、萎缩的变化，系统地观察个层面CT照片，可以了解结石在肝内胆管分布的情况。
X线胆道造影 X线胆道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝内胆管结石诊断的经典方法，一般均能作出正确的诊断，PTC、ERCP、TCG的诊断符合率为80%-90%、70%-80%、60%-70%。X线胆道造影应满足诊断和手术的需要，一个良好的胆道造影片应能够全面了解肝内胆管系统的解剖学变异和结石的分布范围。胆道造影应注意以下问题： （1）应有多方位X线摄片； （2）某一肝段或肝叶胆管不显影时，应注意鉴别，结石梗阻只是其中的原因之一，应作其它检查进行鉴别； （3）不要满足某一处病变的诊断，因可能会造成漏诊； （4）在分析胆道造影片时，尽可能取得最近的造影片，因病情可能有进展。
        （三）早期肝内胆管结石病的诊断
目前，临床上治疗的肝内胆管结石病多因出现了胆管炎、胆管狭窄、梗阻、肝萎缩等严重病理改变才就诊，尽管肝胆外科影像学诊断和手术技术有了很大的进展，但手术后结石复发率和再手术率高的现状仍无显著的改善，因此，对肝内胆管结石进行早期诊断和治疗可能是改变这一现状的关键。早期肝内胆管结石诊断包括： （1）慢性右上腹部疼痛、不适可排除其它疾病； （2）B超提示肝内胆管结石（应与肝内其它管道系统的钙化鉴别）； （3）CT提示肝内有多发性结石影，且呈节段性分布； （4）ERCP证实某段肝胆管有结石者。

        三、肝内胆管结石的并发症
肝内胆管结石病的主要病理改变是胆道梗阻和感染；由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。

          （ 一）急性期并发症 肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染，包括重症肝胆管炎、胆源性肝脓肿及伴随的感染性并发症。感染的诱因与结石的梗阻和胆道的炎性狭狭窄有关。急性期并发症不仅死亡率高，而且严重影响手术效果。

         （二）慢性期并发症 肝内胆管结石病的慢性期并发症包括全身营养不良、贫血、低蛋白血症，慢性胆管炎和胆源性肝脓肿，多发性肝胆管狭窄，肝叶纤维化萎缩，胆汁性肝硬化、门脉高压症，肝功能失代偿，以及与长期胆道感染和胆汁滞留有关的迟发性肝胆管癌。肝内胆管结石病的慢性期并发症既增加了手术的困难，也影响手术效果。

       四、肝内胆管结石病的外科治疗

        （一）肝内胆管结石病的外科治疗原则 肝内胆管结石病的治疗仍是肝胆外科需要研究的重要课题之一，该病的治疗原则是解除梗阻、祛除病灶和通畅引流。这三方面紧密相连，缺一不可，解除结石和/或狭窄的梗阻是手术治疗的关键；祛除病灶是手术治疗的核心，同时又常是解除梗阻的重要手段；而通畅引流则是防止感染复发和结石再生的措施，但又必须以解除梗阻和祛除病灶为前提。非手术治疗只有在完成了上述三个基本要求后才能奏效。

         （二）肝内胆管结石病外科治疗的基本术式与选择

肝叶切除术 此术是1958年黄志强教授首先倡导使用于肝内胆管结石病，以后广为应用。由于切除病变的肝组织，祛除化脓性病灶，增加了手术的彻底性，有利于提高手术的疗效。肝叶切除包括治愈性肝切除和辅助性肝切除。治愈性肝切除的适应症包括某一肝叶（段）狭窄及结石、肝胆管多发性狭窄、或并发有慢性肝脓肿、或有肝胆管外瘘、或疑有癌变者。辅助性肝切除的目的是以切除肝方叶或肝中叶下段肝组织使肝内胆管得到充分的显露，增加处理肝门部胆管病变或胆肠吻合的空间。
胆肠吻合术 胆肠吻合术的基本术式是胆管空肠Roux-Y吻合，其桥攀应不少于50cm。胆肠吻合术的基本前提是祛除病灶和解除结石或胆管狭窄，否则不应进行胆肠吻合。胆肠吻合口要求低位，大口径（如盆式吻合），粘膜对粘膜吻合等。
胆管引流术 胆管引流术仅适应于某些特殊的病例，如急诊病人、或合并有门脉高压症的过渡性手术、或不能耐受肝叶切除等复杂手术的高龄病人、或全身情况差的病例。由于需要长期带管支撑引流，可促使结石进一步形成，疗效较差。