先天性心脏病(简称先心病)是儿童期最常见的心脏疾病，每1000名成活新生儿中就有8-10名患有先心病。它不但影响了儿童的躯体健康，对儿童的心理行为也有看明显影响。近20年来，随着诊断技术和手术治疗的进步，先心病的病死率已大大下降，多数患儿通过治疗能够长期存活。因此，探讨研究先心病儿童的心理行为问题更显重要。

　　1 先心病儿童的智能发育

　　儿童的智能发育决定于遗传、环境、营养及躯体疾病状况等诸多因素，既往研究显示，先心病患儿早在2个月时就可出现发育落后，尤其足伴有紫绀的患儿，其智能发育往往落后于同龄健康儿童，主要表观在大运动技能、感知运动技能、视觉反应时间及总智商0Q)的低下。可以出现语言功能障碍和学习障碍甚至精神运动发育迟滞，多数患儿的IQ在正常低限，IQ的高低和具体的疾病诊断无明显相关。

　　术前先心病儿童尽管各因子的均值都在常模范围内，但和正常儿意相比，其运动、个人／社会功能、听／说量表分及总IQ均有显著意义的降低。但术后1年随访显示非紫绀型心脏病和正常对照无显著差异。但紫绀型先心病仍有智能发育损害，除听／说量表分有所提高外，其他量表分和术前相比无明显改变，提示手术治疗可消除和改善疾病对智能的损害。因此，一般认为宜早期行手术治疗。但也有研究显示由于经济等原因导致的短期的手术延迟，并不会加重智能的损害。

　　对紫绀型儿童持续的智能损害是否仅由于低氧血症对大脑的影响而致，目前尚存争议。因低氧血症往往伴随着正常活动的限制，临床病情严重的患儿，其智能受损程度也较重，低氧血症和活动限制也较明显，因此先心病患儿的智能受损程度和临床疾病严重程度成正相关。

　　关于手术方式对患儿智能的影响目前有两种截然不同的观点。有研究报道，在心脏手术中运用低温循环阻滞与体外循环相比，患儿的运动和语言功能较差，而两者均与总IQ低下无明显相关。但最近有研究问报告体外循环可导致智能发育迟滞，深低温循环阻断及阻断时间则与临床结果无关。因此，两种手术方式对智能的影响尚有待更加深入的研究。

　　Bloom等对照研究先心病儿童发生心脏骤停与未发生者的功能状况，发现心脏骤停者在一般认知功能、运动和适应性行为上有明显损害。术后早期的癫痫发作和脑电图异常也提示日后智能损害的发生。