性联遗传寻常性鱼鳞病,只见于男性(是一种"先生鱼"),它极少见,婴儿期即发病。皮损与前者有些不同,表现为鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗厚,遍布全身,屈侧褶皱部也受累,不侵犯手掌足底,青春期皮损不减轻,有时反而加重。 寻常型鱼鳞病是一种常见病,只不过多数患者症状轻微,平时无不适,仅在小腿前面有少量皮损,冬季或天气干燥时,皮损明显,有轻度瘙痒,患者内脏无损害。 本病无特殊根治方法。减轻皮肤干燥,外用药膏,保持皮肤湿润,促进脱屑及角化正常是主要的治疗手段。忌用碱性强的肥皂洗澡,以免加重皮肤干裂。
【治疗】
(一)寻常型鱼鳞病 该型治疗效果不满意,主要目的是使鳞屑减少,皮肤滋润。 1.维生素A 口服,改善角化过度,成人每次2.5万IU,每日3次,小儿2000~4000IU/d。可同时口服维生素E,每次0.1g,每日3次。能保持维生素A免被氧化破坏,从而增加其效能。 2.10%鱼肝油或10%尿素霜等润滑剂外搽,可预防皮肤水分蒸发及提高角质层水分的含量。 3.3%~6%水杨酸软膏外用可利于角质溶解,但不宜大面积使用,以免至毒性反应。 4.40%~60%丙二醇水溶液封包,每周2~3次。 5.冬天的紫外线照射,有助于皮损改善。
(二)性联隐性遗传鱼鳞病 1.该型角质层类固醇硫酸酯酶缺乏,使胆固醇硫酸盐含量相对增加,游离胆固醇相对减少。故可用10%胆固醇霜、6%水杨酸丙烯乙二醇外用以加强细胞间水合作用,减少了胆固醇硫酸盐浓度而有去鳞屑作用。 2.其余方法同显性遗传寻常型鱼鳞病。
(三)显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 1.口服13一顺维甲酸,或阿维A酯,剂量分别为 0.5~1.0mg/(kg·d)和0.75~1.0mg/(kg·d)。 2.口服氨甲蝶呤0.03~0.1mg/kg / d,7~14天为一疗程。 3.局部外用0.1%维甲酸霜以促使角质溶解。 4.对湿润的皮肤可外用10%甘油、3%乳酸水溶液。 5.可在盐水洗澡后外用10%食盐羊毛脂软膏。
(四).隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 1.全身治疗:阿维A酯,剂量为0.75~1.0mg/(kg·d)或口服13一顺维甲酸,剂量为0.5~1.0mg/(kg·d)。维甲酸对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。但可引起恶心、呕吐、腹痛等消化道症状,血中血脂及转氨酶升高等;故需慎用。 2.局部治疗:0.1%维甲酸软膏外用,3周左右即显效。
(五)鱼鳞病的中医药治疗 本病与中医之"蛇身"、"蛇皮"相似。 1.内服药 可分两型辨证论治。 ①肾阴亏损型:多自幼发病,有家族史,鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾,方用六味地黄丸加减。 ②血虚风燥型:发病较晚,可无家族史,鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。方用润肤丸加减。 2.外用药 可用三油合剂(蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀)涂擦。
|